Межрегиональная благотворительная
общественная организация содействия
в реализации социальных программ
в области медицины и здравоохранения
«ВОЗРОЖДЕНИЕ»
  • +7 (495) 783–7442
  • +7 (925)150–1899
2016 г 408461 i
2015 г 3602713 i

Ювенильный дерматомиозит

Что такое ювенильный дерматомиозит?
Ювенильный дерматомиозит (ЮДМ) – тяжелое прогрессирующее системное заболевание мышц, кожных покровов и сосудов микроциркуляторного русла с менее отчетливым поражением внутренних органов, нередко осложняющееся кальцинозом и гнойной инфекцией.

Как часто встречается ювенильный дерматомиозит? 
ЮДМ считается редким заболеванием. Чаще всего ЮДМ дебютирует в возрасте от 4 до 10 лет. Средний возраст дебюта 7 лет. Чаще болеют девочки, однако, разница заболеваемости в зависимости от пола выражена у детей в меньшей степени и составляет 1,4-2,7 : 1 по сравнению с 2-6,2 : 1 у взрослых. В дошкольном возрасте ДМ встречается у девочек и мальчиков примерно с одинаковой частотой.

Почему возникает ЮДМ? 
Причины возникновения ЮДМ неизвестны. Согласно современным представлениям, ЮДМ является мультифакториальным заболеванием. Роль солнечного излучения в возникновении болезни подтверждается увеличением частоты заболеваемости ЮДМ в южноевропейских странах по сравнению с североевропейскими, а также увеличением заболеваемости ЮДМ в весеннее и летнее время. Наибольшее значение в качестве этиологического фактора придают в настоящее время инфекционным агентам. Эпидемиологические исследования указывают на частое наличие инфекционных заболеваний в течение 3-х месяцев, предшествующих дебюту ЮДМ. В качестве этиологически значимых инфекционных агнетов при ЮДМ рассматривают вирусы гриппа, парагриппа, гепатита В, пикорнавирусы (коксаки В), парвовирус, а также простейшие (Toxoplasma gondii). Среди бактериальных возбудителей подчеркивают роль Borrelia burgdorferi и β-гемолитического стрептококка группы А. К другим предполагаемым этиологическим факторам при ЮДМ относят некоторые вакцины (против тифа, холеры, вирусов гепатита В, кори, краснухи и эпидемического паротита), и лекарственные вещества (Д-пеницилламин, гормон роста).

Опасен ли ЮДМ?
Ювенильный дерматомиозит является очень тяжелым заболеванием и при отсутствии своевременного лечения может привести к гибели больного или развитию тяжелой инвалидизации.

Как проявляется ЮДМ?
Клинические проявления ЮДМ отличаются многообразием, обусловленным генерализованным поражением микроциркуляторного русла, однако ведущими являются кожный и мышечный синдромы. 
Кожные изменения. Классическими кожными проявлениями ЮДМ являются симптом Готтрона и гелиотропная сыпь. Симптом Готтрона представляет собой появление красных и розовых, иногда, шелушащихся узелков и бляшек на коже в области разгибательных поверхностей суставов - проксимальных межфаланговых, пястнофаланговых, локтевых, коленных, редко – голеностопны. Иногда симптом Готтрона представлен только неярким покраснением, в последствии полностью обратимым. Чаще всего покраснение выявляется над проксимальными межфаланговыми и пястнофаланговыми суставами и впоследствии оставляет после себя рубчики. Классическая гелиотропная сыпь при ЮДМ представляет собой лиловые или красные кожные высыпания на верхних веках и пространстве между верхним веком и бровью (симптом «лиловых очков»), часто в сочетании с отеком вокруг глаз. Сыпь может располагаться также на лице, на груди и шее (V-образная), на верхней части спины и верхних отделах рук (симптом «шали»), животе, ягодицах, бедрах и голенях. Часто на коже у больных появляются изменения по типу ветки дерева (древовидное ливедо) бардово-синюшного цвета в области плечевого пояса и проксимальных отделов конечностей (что характерно для больных младшего возраста), возможно и на лице. Ранним признаком заболевания могут быть изменения ногтевого ложа, такие как покраснение околоногтевых валиков и разрастание кожи вокруг ногтевого ложа. Кожные проявления ЮДМ чаще предшествуют поражению мышц в среднем несколько месяцев или даже лет (в среднем на полгода). Изолированное поражение кожи в дебюте встречается чаще, чем поражение мышц и мышц и кожи одновременно. Однако в некоторых случаях указанные кожные проявления появляются спустя месяцы после появления мышечной слабости. У некоторых пациентов дерматомиозит с типичными кожными проявлениями протекает без поражения мышц. 
Поражение скелетных мышц. Кардинальным симптомом является различной степени выраженности симметричная слабость мышц плечевого и тазового поясов, сгибателей шеи и мышц брюшного пресса. Обычно родители начинают замечать, что у ребенка появляются затруднения в выполнении действий, которые ранее он выполнял без труда: подъем по лестнице, вставание с низкого стула, с постели, с горшка, с пола. Ребенку трудно сесть на пол из положения стоя, ему приходится опираться о стул или свои колени, чтобы поднять игрушку с пола, при вставании с постели ребенок помогает себе руками. Прогрессирование заболевания приводит к тому, что ребенок плохо удерживает голову, особенно когда ложится или встает, не может самостоятельно одеться, причесать волосы. Часто родители считают эти симптомы проявлением общей слабости и не фиксируют свое внимание на них, поэтому при сборе анамнеза следует прицельно расспрашивать их об этом. При выраженной мышечной слабости ребенок часто не может оторвать голову или ногу от постели, сесть из положения лежа, в более тяжелых случаях – не может ходить. Грозными симптомами являются поражение дыхательной и глотательной мускулатуры. Вовлечение межреберных мышц и диафрагмы может привести к дыхательной недостаточности. При поражении мышц глотки изменяется тембр голоса – ребенок начинает гнусавить, поперхиваться, возникают трудности при глотании твердой, а иногда и жидкой пищи, иногда можно наблюдать выливание жидкой пищи через нос. Нарушение глотания может привести к попаданию пищи в дыхательные пути и стать причиной развития пневмонии или непосредственно гибели больного. Нередко пациенты предъявляют жалобы на мышечную боль, хотя слабость может и не сопровождаться болевым синдромом. В дебюте и разгаре заболевания при осмотре можно выявить у больного плотный отек или плотность и болезненность мышц конечностей. Симптомы поражения мышц могут предшествовать кожным проявлениям. Однако если кожный синдром отсутствует на протяжении длительного времени, то речь идет о ювенильном полимиозите (ЮПМ), который встречается в 17 раз реже, чем ЮДМ. Воспалительные изменения в мышцах сопровождаются нарушением их кровоснабжения, доставки питательных веществ, что приводит к уменьшению мышечной массы, разрастанию в мышцах соеднительной ткани и развитию сухожильно-мышечных контрактур. При умеренно выраженном процессе они наблюдаются в локтевых и коленных суставах, при тяжелом течении – носят распространенный характер. При развитии контрактур конечности ребенка находятся в положении постоянного сгибания. При этом разогнуть конечность не представляется возможным. Своевременно начатое лечение может привести к полной регрессии контрактур. Длительно не леченный воспалительный процесс в мышцах, напротив, вызывает стойкие изменения, обуславливающие инвалидизацию больного. 
Кальциноз мягких тканей (преимущественно мышц и подкожной жировой клетчатки) является особенностью ювенильного варианта заболевания, наблюдаясь в 5 раз чаще, чем при ДМ взрослых, и особенно часто – в дошкольном возрасте. Его частота колеблется от 11 до 40%. Он развивается у 1/3 больных в сроки от 6 месяцев до 10-20 лет от начала заболевания. Кальциноз, ограниченный или диффузный, симметричный или асимметричный, представляет собой отложение депозитов солей кальция (гидроксиапатитов) в коже, подкожной жировой клетчатке, мышцах или межмышечных пространствах в виде единичных узелков, крупных опухолевидных образований, поверхностных бляшек. Кальциноз также может быть распространенным. При поверхностном расположении кальцинатов возможна воспалительная реакция окружающих тканей, нагнаивание и отторжение их в виде крошковатых масс. Глубоко расположенные кальцинаты мышц, особенно единичные, можно выявить только при рентгенологическом исследовании. 
Поражение суставов при ЮДМ может проявляться болями и ограничением подвижности в суставах, утренней скованностью как в мелких, так и в крупных. Припухлость суставов встречается реже. Как правило, изменения в суставах претерпевают обратное развитие на фоне лечения и лишь редко, в случае поражения мелких суставов кистей, оставляют после себя веретенообразную деформацию пальцев. 
Поражение сердца. Системный мышечный процесс и поражение сосудов обуславливает частое вовлечение в патологический процесс миокарда, хотя при ЮДМ могут страдать все три оболочки сердца и коронарные сосуды, вплоть до развития инфаркта. Однако малая выраженность клинических симптомов и их неспецифичность объясняют трудность клинической диагностики поражения сердца. В активный период у больных отмечаются учащение сердцебиений, приглушенность сердечных тонов, расширение границ относительной сердечной тупости, нарушение сердечного ритма. В диагностике локализации и характера поражения помогают данные ЭГК и ЭхоКГ. 
Поражение легких. Поражение дыхательной системы при ЮДМ встречается довольно часто и обусловлено прежде всего вовлечением в процесс дыхательной мускулатуры с развитием дыхательной недостаточности и глоточных мышц – с нарушением глотания с возможным развитием пневмоний. 
Поражение желудочно-кишечного тракта (ЖКТ). Основной причиной поражения ЖКТ при ЮДМ является распространенное поражение сосудов с развитием нарушения питания слизистой оболочки, нарушением нервной проводимости и поражением гладкой мускулатуры. Всегда тревожным в клинике ДМ у детей бывает появление жалоб на боли в горле и по ходу пищевода, усиливающиеся при глотании, боли в животе, носящие нерезкий, разлитой характер. Болевой синдром в своей основе может иметь несколько причин. Наиболее серьезной является развитие воспаление слизистой оболочки пишевода, желудка, двенадцатиперстной кишки, тонкого и толстого кишечника. Эти жалобы могут быть связаны с как с простым воспалением, так и с эрозивно-язвенным процессом. При этом могут наблюдаться незначительные или профузные кровотечения (необходимо обратить внимание на цвет стула, который при наличии в нем крови может стать черным, также может быть кровавая рвота). Возможны перфорации, приводящие к перитониту, что может стать причиной смерти ребенка. 
Другие клинические проявления. Для ЮДМ характерны поражения слизистых оболочек полости рта, реже – верхних дыхательных путей, конъюнктивы, влагалища. В остром периоде нередко можно обнаружить умеренное увеличение печени, лимфоузлов, обычно при наличии сопутствующего инфекционного процесса. Примерно у половины больных наблюдается лихорадка, как правило, подъемы температуры до 38 С. Выше 38 С температура, как правило, повышается при наличии сопутствующего инфекционного процесса. Также у ребенка наблюдается недомогание, утомляемость, похудание, раздражительность, плаксивость, негативизм.

Как диагностируют ЮДМ?
Основой для диагноза является клиническая картина с типичными кожными изменениями и поражением мышц.
Общий анализ кровив остром периоде ЮДМ, как правило, не изменен или наблюдается умеренное повышение СОЭ (20-30 мм/ч), небольшое увеличение количества лейкоцитов (10-12х109/л), однако зачастую указанные изменения обусловлены ассоциацией с инфекцией. 
В биохимическом анализе кровихарактерно повышение уровня так называемых «ферментов мышечного распада» (креатинфосфокиназы, лактатдегидрогеназы, аланинаминотрансферазы, аспартатаминотрансферазы, альдолазы), что имеет диагностическое значение. При остром процессе, прогрессирующем поражении скелетной мускулатуры уровень КФК и ЛДГ может превышать норму в 10 и более раз. Уровень КФК на момент первичного обследования повышен у 2/3 больных ЮДМ. Уровень ЛДГ, являясь менее специфичным, но более чувствительным тестом, бывает повышен чаще (у 4/5 больных), но в меньшей степени; на фоне лечения он дольше остается повышенным. Уровень АСТ превышает норму чаще и в большей степени, чем АЛТ. Считается целесообразным исследовать уровень всех 5 ферментов в сыворотке крови при ЮДМ, т.к. у одного пациента в отдельные промежутки времени может быть повышен уровень лишь одного из них.
Иммунологическое обследование. В активный период болезни можно выявить некоторые иммунологические сдвиги.

Какие существуют методы лечения ЮДМ?
Все больные ЮДМ должны получать терапию препаратами, подавляющими активность иммунной системы, а также оказывающими противовоспалительный эффект. Основными препаратами для лечения ЮДМ составляют глюкокортикоидные гормоны (ГК), по показаниям назначают цитостатики (ЦС)и препараты, направленные на устранение нарушений микроциркуляции, обмена веществ, поддержание функции внутренних органов, предотвращение осложнений заболевания и терапии.
Максимальная подавляющая доза ГК при ЮДМ составляет 1 мг/кг из расчета по преднизолону. При высокой активности заболевания, кризовых состояниях допустимо назначение более высокой дозы преднизолона (не более 1,5 мг/кг), однако предпочтительным является сочетание перорального приема преднизолона в дозе 1 мг/кг с другими методами лечения. Длительность приема преднизолона определяется индивидуально в каждом случае и зависит от эффективности этого вида терапии у данного больного, что определяется сроками купирования клинических проявлений и достижения ремиссии; наличия рецидивов; а также своевременности начала адекватной терапии. Но даже при раннем назначении преднизолона, хорошем ответе на лечение и отсутствии рецидивов общая длительность лечения преднизолоном должна составлять не менее 3 лет. В среднем прием преднизолона при ЮДМ продолжают 3-5 лет, а при торпидном и/или рецидивирующем течении – и более. Отмена преднизолона может быть произведена только на фоне стойкой, длительной (не менее 1 года) клинико-лабораторной ремиссии. При высокой активности заболевания, наличии жизнеопасных проявлений, а также при наличии специальных показаний следует усилить терапию при помощи дополнительных методов лечения. К ним относятся: пульс-терапия метилпреднизолоном, в том числе в сочетании с плазмаферезом, цитостатические препараты, внутривенные иммуноглобулины. 
Традиционно при ЮДМ применяют метотрексат (МТ). МТ назначают 1 раз в неделю, поскольку более частый прием препарата, ассоциируется с развитием острых и хронических токсических реакций. У детей используют пероральный прием МТ в дозе 7,5-10мг/м2 поверхности тела в неделю. Дозу МТ следует увеличивать постепенно, под контролем общего анализа крови и уровня трансаминаз. Для уменьшения токсичности МТ дополнительно назначают фолиевую кислоту в дозе 1 мг/сут ежедневно кроме дня приема МТ. В отличие от преднизолона, эффект МТ развивается через 1-2 месяца лечения. Длительность приема составляет 1-3 года до достижения стойкой клинико-лабораторной ремиссии при условии отсутствия осложнений. Дополнительными показаниями к назначению МТ являются высокая активность заболевания в дебюте, потенциально неблагоприятные формы ЮДМ (например, с поражением легких). 
Также при лечении ЮДМ применяются циклофосфамид, азатиоприн и циклоспорин А. 
В остром периоде ЮДМ как правило назначают препараты для внутривенного введения для быстрого достижения терапевтического эффекта. как правило используют препараты для улучшения кровообращение в крупных и мелких сосудах (пентоксифиллин, дипиридамол) препараты никотиновой кислоты), а также препятствующие избыточному свертыванию крови (гепарин, надропарин натрия, варфарин) в дальнейшем, когда состояние ребенка улучшается, ему прекращается внутривенное введение лекарственных препаратов и ребенок начинает получать таблетированные формы лекарственных средств. Для улучшения кровообращения в мышцах и внутренних органах длительно назначаются сосудистые препараты (пентоксифиллин, ницерголин и др.), чередуемые курсами по 3-4 недели.
Наиболее эффективной профилактикой кальциноза является адекватная терапия, позволяющая быстро купировать воспалительно-некротической процесс в мышцах. Однако дополнительно для профилактики и лечения кальциноза используют этидронат. Этидронат применяют внутрь, в виде аппликаций с диметилсульфоксидом и электрофорезом на участки кальциноза. К сожалению, длительно существующий распространенный кальциноз практически не поддается коррекции, однако относительно свежие кальцинаты могут уменьшиться или даже полностью рассосаться. 
Необходимо своевременное назначение препаратов, предотвращающих развитие тяжелых побочных эффектов преднизолона. В первую очередь следует проводить профилактику стероидного остеопроза (снижение плотности костной ткани). На протяжении всего периода лечения преднизолоном больной должен получать препараты кальция (но не более 500 мг/сут) в сочетании с витамином D3. для определения выраженности остеопороза больному необходимо проводить 1 раз в полгода деситометрию в случае развития остеопороза, который может проявляться острыми болями в позвоночнике, болями в суставах, следует назначать кальцитонин лосося 200 МЕ/сут дважды в неделю интраназально курсами по 3 месяца. Также большое значение придается ранней активизации больных для предотвращения развития контрактур и тяжелого остеопороза. 
На фоне приема преднизолона, особенно в больших дозах, необходима практически постоянная профилактика поражения верхних отделов ЖКТ – чередование антацидных и обволакивающих средств.
По мере стихания активности заболевания следует назначать дозированную физическую нагрузку (ЛФК) для предотвращения выраженной мышечной атрофии. В периоде ремиссии показана реабилитационная терапия в специальных санаториях (ЛФК, массаж, сернистые, радоновые, рапные ванны). 
Лечение больных ЮДМ должно проводиться в специализированном ревматологическом отделении под наблюдением врача-ревматолога, имеющего опыт лечения подобных больных.

Можно ли предотвратить развитие ЮДМ? 
Первичной профилактики ЮДМ не существует.

Закрыть
Что мы можем сделать все вместе?
Мы стремимся, чтобы каждый человек планеты смог реализовать
свою потребность делать добро окружающим его людям!

Огромное спасибо, что вы не остаетесь равнодушными и помогаете детям, попавшим
в беду. Наше здоровье в условиях современной экологии, экономики и стрессов —
вещь очень хрупкая. Никто не застрахован от проблем с ним. И самая незащищенная
категория — это наши дети.